Agranulocytosis - ይህ ምንድን ነው? ምልክቶች, መንስኤዎች እና ህክምና: ልጆችና አዋቂዎች ውስጥ Agranulocytosis

ክፍል የላቦራቶሪ ምርመራ ደም በተግባር በሁሉም በሽታ ለማከናወን. ይህ assay ያለውን መረጃ ይዘት ጋር የተገናኘ ነው. ደም ግለሰብ መለኪያዎች ውስጥ ለውጦች ላይ በሽታ, ከተወሰደ ሂደት ጭከና ያለውን etiology ላይ ሊታይ ይችላል. አንዳንድ የተወሰኑ ፕላዝማ ሕዋሳት ውስጥ መጨመር ወይም መቀነስ ላይ መረጃ የተወሰነ የተጠረጠሩ ጥሰቶች ያስችላቸዋል. ለምሳሌ, የሉኪሚያ በሽታ, ደም ማነስ የተለያዩ አይነቶች. አንድ የላቦራቶሪ ምልክቶች agranulocytosis ይቆጠራል. ብቻውን ወይም በደም ውስጥ ሌሎች ለውጦች ጋር በማጣመር ውስጥ ሊከሰት ይችላል ይህ ሲንድሮም. ይህ ምልክት ከባድ ኢንፌክሽን ምክንያት መኖሩን ያመለክታል.

Agranulocytosis - ይህ ምንድን ነው?

ሳይንስ ሄማቶሎጂ ውስጥ የተሳተፈ የደም በሽታዎች. ከባድ ከተወሰደ ሂደት ያመለክታል ይህም ጥሰት, agranulocytosis ነው. leukocytes - ይህ ሲንድሮም ነጭ የደም ሴሎች ደረጃ ላይ ግልጽ መቀነስ ባሕርይ ነው. የተላላፊ ወኪሎች ቁጥጥር በበሽታው ወቅት አካል መግባት ስለ እነዚህ አስፈላጊ ናቸው.

መደበኛ ነጭ የደም ሴል ብዛት 4-9 x 10 ⁹ / ቸ ጋር እኩል ነው. እነዚህ ሴሎች ቁጥር መጨመር ወደ ኢንፍላማቶሪ ትኩረት እድገት ይጠቁማል. ነጭ የደም ሴሎች እጥረት የመከላከል ሥርዓት ጊዜ ውድቀት, hematopoiesis መካከል inhibition, ስካር ሊከሰት ይችላል. Agranulocytosis - 1 x 10 ⁹ / L ወይም ያነሰ ወደ ነጭ የደም ሴሎች ደረጃ ውስጥ ውድቅ ባሕርይ ላቦራቶሪ ሲንድሮም (neutrophil - 0.75 * 10 ^9). ምክንያት ተከላካይ ሕዋሳት መካከል ግልጽ ጉድለት የተለያዩ ሂደቶች ተላላፊ በባክቴሪያ ወይም በቫይረስ etiology አሉ. የ ሲንድሮም ለመለየት, የክሊኒካል የደም ምርመራ አስፈላጊ ነው.

agranulocytosis መካከል ክስተት ድግግሞሽ

ይህ hematologic ሲንድሮም ሴት እና ወንድ ሕዝብ መካከል የሚከሰተው. ለሰውዬው agranulocytosis እምብዛም ያገኙትን በሽታ ጋር ሲነጻጸር, ተመዝግቧል. በተመሳሳይም, (40 ዓመት ጀምሮ) በመካከለኛ ዕድሜ ሴቶች ይበልጥ የተጋለጡ ደም የተንቀሳቃሽ ስልክ ስብጥር ላይ ለውጥ. ይህ ላብ ባህሪ ድግግሞሽ በተለያዩ አገሮች ውስጥ የተለየ ነው. በአማካይ, agranulocytosis 1 1200 ውጪ ሰዎች ውስጥ ተገኝቷል. ሊያጠቃ ይበልጥ የተጋለጡ ነጭ የደም ሴሎች ቁጥር ውስጥ አንድ ጉልህ ቅነሳ.

agranulocytosis ልማት ምክንያቶች

ለምን agranulocytosis ማዳበር? ለዚህ ከተወሰደ ሁኔታ ምክንያት የበሽታው አይነት ላይ ይወሰናል. በውርስ ምክንያቶች ሳቢያ ለሰውዬው agranulocytosis. የ ሲንድሮም የጂን የሚወሰነው pathologies ያመለክታል. አንድ የታመመ እናት ወይም አባት ከ ሕፃን ተወልዶልናልና, ቦታ ይወስዳል የሚለው ስጋት ከዚህ ሲንድሮም በጣም ከፍተኛ ነው. ያገኙትን agranulocytosis እንዲፈጠር ምክንያቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

1. ከጉንፋን በሽታዎችን. እንዲህ pathologies ሲስተሚክ ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስ, scleroderma, ሩማቶይድ አርትራይተስ ናቸው. በእነዚህ በሽታዎች ውስጥ, የመከላከል የመከላከያ ብቻ ሳይሆን ሰውነታችን በራሱ ሕዋሳት ላይ, የውጭ ቅንጣቶች ላይ ያለመ ነው.
2. ጨረር ionizing መጋለጥ. ጭቆና ሳይሆን hematopoietic ጀርም ነጭ ብቻ ሳይሆን ቀይ ነው; ይህ ምክንያት ይመራል.
3. cytostatic አደንዛዥ መቀበል. እነዚህ መድኃኒቶችን የቁርጥማት በሽታዎች እና ካንሰር አመልክተዋል ናቸው. cytostatics ጋር ህክምና ያለው ለኪሳራ መድኃኒቶች የተለመደ ሕዋሳት ለማጥፋት ነው.
4. አንቲባዮቲክ (ለምሳሌ, ነቀርሳ), NSAIDs እና antiparasitic ወኪሎች መካከል የረጅም ጊዜ ጥቅም.
5. ከባድ ኢንፌክሽን. neutrophils ቁጥር ውስጥ ስለታም መቀነስ በጣም ላይ የቫይረስ ሄፓታይተስ, ኩፍኝ, ኩፍኝ, ፈንጣጣ, ኢንፍሉዌንዛ, እና በ መከበር ይችላል. መ

ይህ agranulocytosis የቻለ በሽታ አይደለም መሆኑን ማስተዋሉ ጠቃሚ ነው. ይህ ሲንድሮም የተወሰነ ምክንያት ያለ ማዳበር አይችልም. እሱ ሁልጊዜ አንዳንድ ከተወሰደ ውጤቶች ጋር የተያያዘ ነው.

agranulocytosis ልማት ያለው ዘዴ

Neutrophils ጥበቃ የደም ሕዋሳት ናቸው. እነዚህ መቅኒ ውስጥ ተቋቋመ እና በቀጣይነት በብዛት ውስጥ ይለቀቃሉ. እነዚህ ሕዋሳት ጠቅላላ leukocytes መካከል 70% ለ መለያ. ከእነዚህ ክፍሎች መካከል ደም ልማት እጥረት ጋር neutropenia በመሥራት ላይ ነው. Agranulocytosis ሁኔታ ውስጥ ከፍተኛ ዓይነቶች ይቆጠራል. የ neutrophil እና ጠቅላላ ነጭ ሴል ቆጠራ መካከል ለሰውዬው እጥረት ምክንያት ያልተለመደ ጅን ፊት ከተከታይ.

exogenic ምክንያቶች የተነሳ, ነጭ የደም ሴሎች እድገት ሊቀንስ ወይም ሙሉ በሙሉ ካቆመ ነው. የ ሲንድሮም ሌላው ዘዴ ደግሞ neutrophils ወደ ፀረ ምርት ተደርጎ ነው. በመሆኑም በዚያ agranulocytosis. በተመሳሳይ ጊዜ የደም ምርመራዎች ወዲያውኑ ይለወጣል. ደግሞስ ይልቅ አጭር neutrophils ሕይወት ወቅት. ይህ ከ 2 እስከ 3 ቀኖች ነው.

ከተወሰደ ሁኔታዎች ምደባ

መንስኤው እና pathogenetic አሰራር ላይ በመመስረት በርካታ ምደባዎች agranulocytosis ያመነጫሉ. በዚህ መሠረት, ገለልተኛ የማይገጥም እና neutrophils እጥረት አግኝተዋል. በመጀመሪያው ሁኔታ, hematological ሲንድሮም ጊዜ የሚከተሉትን ጄኔቲክ pathologies የሚከሰተው:

1. Granulomatous በሽታ.
2. ቤተሰባዊ neutropenia.
3. Shvahmana-Dayemonda ሲንድሮም.
4. Kostmann በሽታ.
5. ሲንድሮም Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. ለሰውዬው aleukia.

ነጭ የደም ሴሎች የተገኘ ጉድለት ከጉንፋን የተከፈለ ሲሆን myelotoxic agranulocytosis hapten ነው. እነዚህን ቅጾች እያንዳንዱ እድገት የራሱ ዘዴ አለው. በታችኛው ተፋሰስ ከተወሰደ ሂደት ሆነ ሥር የሰደደ ግዛቶች agranulocytosis ገለል ያለ ነው. በተጨማሪም በ ምደባ ውስጥ ሲንድሮም ከባድነት ላይ የተመሠረተ ነው.

መግለጫ የመከላከል agranulocytosis

ቀይ የደም ሕዋሳት ላይ ፀረ ከተወሰደ ውጤቶች ጋር የተያያዙ በሽታ የመከላከል agranulocytosis. ይህም ሁለቱም endogenous እና መዋለ አሰራር ምክንያት ሊሆን ይችላል. በመጀመሪያው ሁኔታ, በሽታ ምክንያት እንዲያጠቁ ጥቃት የሚከሰተው. እንዲህ ዓይነቱ ሁኔታ ስልታዊ ህብረህዋስ እክሎች ያመራል. የመከላከል ሥርዓት ሕዋሳት ጥንቅር ውስጥ አልተቀየሩም, ነገር ግን እነሱ ነበር እንደ ናቸው "reprogrammed." በዚህም ምክንያት, ወደ ኦርጋኒክ በራሱ ሕብረ መቃወም ይጀምራሉ. Granulocytes በፍጥነት ብስለት እና ራስን አጠፋ. መዋለ ነገሮች በዚህ ሁኔታ ከማይመለከታቸው ናቸው. የመከላከል agranulocytosis ሲንድሮም ሲስተሚክ ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስ እና ሩማቶይድ አርትራይተስ እንደ እንዲህ pathologies ውስጥ የሚከሰተው. ሌሎች የደም ሴሎች እጥረት ጋር ተዳምረው neutrophils ተመሳሳይ ወቅት ጉድለት ላይ.

በሽታ ተከላካይ ሂደቶች ጀርባ አንድ hapten agranulocytosis ላይ የሚከሰተው ያለውን በሽታ ሌላው ተለዋጭ. ከተወሰደ ሂደቱ በዚህ መልክ ደግሞ neutrophils አንድ antibody አፍርቷል. hapten - ልዩነት እነሱ የተዘጋጁ ናቸው ዘንድ ብቻ አይደሉም, እና የተወሰኑ መድኃኒቶችን መውሰድ በኋላ ነው. እነዚህ ንጥረ ነገሮች ተደጋጋሚ ቅበላ granulocytes ጥፋት ውስጥ የተገለጸው አንድ የመከላከል, ያስከትላል. የ haptens አንዳንድ አንቲባዮቲክ, antiinflammatory እና hypoglycemic ወኪሎች, ባርቢቹሬትስ ሆኖ ይችላሉ.

መግለጫ myelotoxic agranulocytosis

Myelotoxic agranulocytosis መዋለ ተጽዕኖ የተነሳ ያዳብራል. እርሱ ዘወትር erythromycin እና thrombocytopenia ጋር ይጣመራሉ. አብዛኛውን ጊዜ, በበሽታው myelotoxic ተለዋጭ chemotherapeutic ወኪሎች እና ionizing ለጨረር መጋለጥ ጋር የተያያዘ ነው. እነዚህ ነገሮች በውስጡ ልማት ዝቅተኛ ደረጃ ላይ hematopoiesis ያለውን inhibition ይመራል. ተመሳሳይ ምላሽ መንስኤ መሆኑን cytostatic መድሐኒቶች ወዘተ cyclophosphamide, fluorouracil, mercaptopurine, የሚያመለክተው ወደ hematopoietic አባትና ሕዋሳት ዲ Inhibition ወደ መቅኒ ውስጥ granulocytes ቁጥር ውስጥ ቅነሳ ይመራል. ይህ የደም በሽታዎች ጀርሞች ወደ የእመርታ ምክንያት ነው.

መዋለ ተጽዕኖ በተጨማሪ, hematopoietic ሴሎች እጥረት ማነስ እና ሉኪሚያ አንዳንድ ዝርያዎች ውስጥ ያዳብራል. እነዚህ ምክንያቶች ብዙውን ጊዜ ልጆች ላይ agranulocytosis አድርጓል. ብዙውን ጊዜ, hematologic ለውጦች በውርስ ናቸው. ምሳሌዎች ተደርገው hemolytic እና aplastic ማነስ, Fanconi ሲንድሮም. ሆነ ሥር የሰደደ myelogenous ሉኪሚያ የልጅነት ውስጥ እና አዋቂ ህዝብ ውስጥ ያዳብራል.

Agranulocytosis: ምልክቶች

ከባድ የክሊኒክ መገለጫዎች ማስያዝ በቂ granulocytes. እነዚህ neutrophil እጥረት ክስተት ሆኗል ይህም የተነሳበትን በሽታ, የሚወሰን የተለየ ሊሆን ይችላል. እንዴት ነው agranulocytosis ነው? የበሽታ ምልክቶች:

1. ከባድ ድክመት.
2. ከፍተኛ ትኩሳት.
3. Lymphadenopathy.
4. Hepatosplenomegaly.
5. የ mucous ሽፋን መካከል Necrotic ወርሶታል.
6. ሄመሬጂክ ሲንድሮም.

Hapten agranulocytosis, ሌሎች ቅጾችን በተለየ አንድ ኃይለኛ እርግጥ ባሕርይ ነው. ታካሚዎች ወደ አፍ ውስጥ በቍስል ተወርሶ አሉ, የከፋ በፍጥነት ትኩሳት ያዳብራል ይሰማቸዋል. ጉዳት ድድ, እንጥል uvula, ለስላሳ የላንቃ ቲሹ necrosis የሚያደርስ, እየገፋ. ይህ ህመም, መዋጥ አለመቻል, ማስያዝ ነው ከመጠን salivation.

myelotoxic agranulocytosis ተለዋጭ አብዛኛውን ጊዜ የደም መፍሰስ እንዲያዳብሩ ጊዜ. እነርሱ ግን ደግሞ ይነስራት ጋር ብቻ ሳይሆን mucous ሽፋን መካከል ulceration ጋር የተገናኙ ናቸው. ተደርጎበታል የአፍንጫ, gingival, በሁለተኛነት, የጨጓራና መፍሰስ. የ ቆዳ ላይ hematoma ይታያሉ. ምክንያት አንጀት ውስጥ አልሰር-necrotic ሂደቶች ላይ ተቅማጥ, የሆድ ህመም ብሏል. የደም ምኞት የተነሳ ሄመሬጂክ ምች ያዳብራል.

አንድ agranulocytosis ላይ assays ውስጥ ለውጦች

ብዙውን ጊዜ agranulocytosis ልማት ካንሰር, ስልታዊ እና ከባድ ተላላፊ በሽታዎች ጋር በሽተኞች ውስጥ የሚከሰተው. ይህ ሲንድሮም ከፍተኛ ትኩሳት, ድካም እና አፍ ውስጥ ቁስለት መልክ የመሳሰሉ ባህሪያት የተጠረጠሩ ይቻላል. ይህ ለሰውዬው agranulocytosis ለመመርመር ይበልጥ አስቸጋሪ ነው. የደም ምርመራ ልጁ, ሄመሬጂክ የሚንጸባረቀው የቆዳ ከባድ pallor ውስጥ ማከናወን አስፈላጊ ነው. ምርመራው ውስጥ leukocytes መካከል መቀነስ (ከ 1 × 10 ⁹ / l) አለ. ይህም ብዙውን ጊዜ ማነስ እና thrombocytopenia ጋር የተያያዘ ነው.

ምንም ምክንያት, ለማወቅ, የ hematological ሲንድሮም ልማት immunogram ቀዳዳ እና መቅኒ ማከናወን. granulocytes እጥረት ያስከተለውን ውስብስቦች መርምሮ ለማግኘት መሣሪያ ምርምር ፈጽሟል. ከእነሱ መካከል - የደረት የራጅ, colonoscopy. ኦቶላሪንጎሎጂስት, ኦንኮሎጂስት, የጥርስ, ሩማቶሎጂስት እና ጋስትሮኧንተሮሎጂስት - በተጨማሪም ልዩ ምክር ይጠይቃል.

ሕክምናው የፓቶሎጂ ዘዴዎች

ሕመምተኛው ሆስፒታል, ከሆነ አልተገኘም agranulocytosis ጠይቅ. ሕክምና ulcerous እና necrotic ክፍል ቦታዎች አንቲሴፕቲክ ወኪሎች, ሽቱ ዝግጅቶችን በማከም ረገድ ያካትታል. በሽተኛው ሁለተኛ ኢንፌክሽን ከተገዛለት አይደለም ዘንድ, ይህ isolator ያለውን ክፍል ውስጥ መቀመጡን. ጉዳት አንጀት የአፋቸው ወደ parenteral መንገድ ነው የሚሰራው ከሆነ.

agranulocytosis ያለውን ሕክምና መድሃኒት

ኢንፌክሽን (ምች, የተነቀሉት), አንቲባዮቲክ ፈንገስነት መድኃኒቶች ልማት ለመከላከል. በደም ሥሩ የሚተዳደር ደም ምርቶች, በተለይም leukocyte የጅምላ. የመከላከል agranulocytosis የሆርሞን መድሃኒቶች ይታያሉ ጊዜ. እነዚህ "Hydrocortisone" ዕፅ "Prednisolone" ይገኙበታል. የ ሲንድሮም hematopoiesis መካከል inhibition ምክንያት ከሆነ, stimulatory ወኪል የሚተዳደር ነው. ከእነዚህ መካከል መፍትሔ "Granocyte", "leucogen", "Virudan" ናቸው. ህክምና ሄማቶሎጂ ክፍል ውስጥ እየታየ ነው.

ልጆችና አዋቂዎች ውስጥ agranulocytosis መከላከል

ለሰውዬው agranulocytosis መከላከል በሽታ መጀመሪያ ማግኘትን ያካትታል. ይህን መጨረሻ ድረስ, ልጆች በየዓመቱ የ CBC ማከናወን. ለመከላከል በ እርምጃዎች cytotoxic መድኃኒቶች, ፀረ-የስኳር መድኃኒቶች መቀበል ሕመምተኞች ክትትል ያካትታሉ. አንድ ታካሚ ቀደም አንዳንድ መድሃኒቶች አስተዳደር ጋር hematological ምላሽ ታይቷል ከሆነ, እነዚህ መድኃኒቶች ሊሾም አይችልም.

agranulocytosis ጋር ለሕይወት ይተንብዩ

በሕመምተኛው ወደ ሲንድሮም መንስኤ ላይ ይወሰናል. አንድ hapten agranulocytosis በጣም አደገኛ ቅጽ ጀምሮ በፍጥነት ቲሹ necrosis በመሥራት ላይ ነው. ወደ መተካት ሕክምና ወደ ከጉንፋን እና myelotoxic ጉዳት ሊታከም አመሰግናለሁ. ደካማ አስቀድሞ መረዳት የተነሳበትን የፓቶሎጂ ችግሮች እድገት ታይቷል. ከእነሱ መካከል - የ ግዙፍ መፍሰስ, ወደ በአንጀት ግድግዳ, ሄመሬጂክ ምች, የተነቀሉት perforation.