ቢራቢሮ ሲንድሮም: epidermolysis bullosa

ይህም ተብሎ እንደ Epidermolysis bullosa (ኢ.ቢ.), ወይም, ቢራቢሮ ሲንድሮም - ይህ በጣም ያልተለመደ በውርስ በሽታ ነው. እነዚህ ልጆች ቢራቢሮዎች ጋር ልጆች ይባላሉ. አንዳንድ ሳቢ ማህበራትን ያላቸው ናቸው በዚህ ስም ከሆነ, በሽታ ራሱ የሚያምር አይደለም. እንዲያውም, epidermolysis bullosa ጋር ታካሚዎች አሳማሚ ቅጣት ውስጥ መላ ሕይወታቸውን የሚገፉት. ምክንያቱ - ያላቸውን የቆዳ, ቢራቢሮ ክንፍ እንደ ተሰባሪ.

መጥፎ ዕድል ሆኖ, በሽታ "ቢራቢሮ ሲንድሮም" በመድኃኒት አይችልም ነው. ይህም በጥልቅ ጄኔቲክ ደረጃ ውስጥ የተካተተ በመሆኑ ነው. ሙሉ ለስላሳ አካባቢ, ልብስ እና ጫማ: እንዲህ ልጆች ልዩ እንክብካቤ ያስፈልጋቸዋል. በሩሲያ ውስጥ, ይህ የማይድን በሽታ እንኳ በጣም ብርቅ በሽታዎች ዝርዝር ውስጥ አልተካተቱም. ይሁን እንጂ ልጆች ቢራቢሮ ለመርዳት ልዩ ፈንድ አለ "ቤለ."

በየዓመቱ ብዙ ገንዘብ በሆነ በሽታ "ቢራቢሮ ሲንድሮም" ያላቸው ልጆች ለመርዳት, ወደ ፈንድ በእርዳታ ነው. ታካሚዎች ፎቶግራፍ በዚህ ርዕስ ውስጥ ይታያል, እና ሳይንሳዊ የሕክምና ሥነ ውስጥ ሊሆን ይችላል. ይሁን እንጂ, epidermolysis bullosa ላይ መረጃ ራሽያ እና ሲ አይ አገሮች ውስጥ ተገቢ ስርጭት አላገኘም.

በሽታ "ቢራቢሮ ሲንድሮም" ለህብረተሰቡ አይታወቅም. epidermolysis bullosa - እንኳን በውስጡ ውስብስብ ስም ያስታውቃል ይችላሉ ጥቂት ናቸው. ይሁን እንጂ እነዚህ ልጆች ሁሉ ራሽያ እና ሲ አይ አገሮች በላይ አላቸው. ተመሳሳይ ችግር ጋር ሕመምተኞች እያንዳንዱ: የአካባቢው ዶክተሮች እነርሱ ማድረግ እንዴት አያውቁም, ወደ ምርመራ "በግምት" ሳይሆን ሁልጊዜ ታማኝ የበሽታው አይነቶች ነው. እና አንዳንድ ጊዜ እናቱ እንኳ ምክንያት ተገቢ ያልሆነ እንክብካቤ ያላቸውን ሞት ይመራል እነዚህ ልጆች, ለመደበቅ.

ቢራቢሮ ሲንድሮም የሰው የቆዳ ሽፍታ ፊኛውን መልክ ባሕርይ ነው. በ በአረፋ ላይ የሚወሰን Epidermolysis Bullosa (ኢ.ቢ.) የሚከተሉትን ዓይነቶች የሚከተሉት ናቸው:

1. ቀላል. ይህ በቆዳው የላይኛው ዘርፎች ላይ የተሠራ ነው. የ ቆዳ መዳፎች እና እግር እግርሽ ላይ thickens. ዓረፋዎች እንኳ አፍ ውስጥ ተቋቋመ ይቻላል.
2. የድንበር. ይህ ደርማል-epidermal መጋጠሚያ ላይ ይታያል. ከባድ በሽታ በአረፋ ውስጥ የኢሶፈገስ, በአንጀቱ እና genitourinary ትራክት ግድግዳ ላይ ሊታዩ ይችላሉ.
3. Dystrophic. ዓረፋዎች, ቧንቧ ላይ ተጽዕኖ ዕድገት እና የተመጣጠነ ምግብ ችግር ሊያስከትል ይችላል, ወደ ጉልበት, እጅ, ክርኖች, mucous ሽፋን ላይ ይታያሉ. ይህ አይነት በተጨማሪም ጣቶች ጣቶች አንድ Fusion ባሕርይ ነው.

ሲንድሮም ቢራቢሮ - ተገቢ በቆዳው ላይ ያለው ፕሮቲን ምስረታ, ወይም መቅረት ውጤት. በተጨማሪም የበሽታው መንስኤ የሆነ ድንገተኛ ሊሆን ይችላል ጂን የሚውቴሽን.

ሲወለድ, አንድ የታመመ ልጅ ቆዳ እንደ እባብ ቆዳ እንደ እያሾለከ. እርግጥ ነው, ይህ እናት ውስጥ አንድ አስደንጋጭ ስሜት ያስከትላል. ብዙዎች በቀላሉ የታመሙ ልጆችን እምቢ ያለውን የማዋለጃ ክፍል ውስጥ ገና ነው. ነገር ግን ልጆችን ቤት ውስጥ በሽታ epidermolysis bullosa ጋር ልጅ የመትረፍ እድል ማለት ይቻላል ዜሮ ነው. ልጆች አብዛኞቹ የተሳሳተ እንክብካቤ ላይ ሞተ. ሁሉ በኋላ እነዚህ ልጆች በጣም በጥንቃቄ መያዝ ይኖርብናል.

ሕመምተኞች ውስጥ በጣም አስቸጋሪ ጊዜ - ይህ 3 ዓመት እድሜ ድረስ ነው. ቀስ በቀስ, ትክክለኛውን እንክብካቤ ጋር, ቆዳ coarsens. አንድ ትንሽ ልጆች ሁሉ ተጨንቀውና ጉልበቶች እና እጅ እንዳይከታተሉት እየሞከረ ጊዜ. ከባድ ህመም እንዲፈጠር የቆዳ እግርዎ እና ፈልቅቆ ጠፍቷል. እንዲህ ያሉት ልጆች እንኳ አንድ ተራ ሰው እጅ አራግፉ አይችልም. እያደገ ጋር, እነሱም ቀስ በቀስ ራሳቸውን ለመጠበቅ ይማራሉ. የሕይወት 3 ዓመት ዕድሜ ላይ ቀላል ይሆናል.

ይሁን እንጂ, Epidermolysis Bullosa አንድ ከባድ ቅጽ ጋር ሕመምተኞች በየዕለቱ እንኳ ስለምትጠጣ መርዳት አይችልም ይህም ከባድ ህመም እና ማሳከክ, እያጋጠመው. በተጨማሪ, በየ ሶስት ቀናት, እነርሱም አስፈላጊ እና አሳማሚ የቀነሰው መጽናት ይኖርብናል. እነዚህ ልጆች, ሁሉንም ሌሎች በጠና እንደ ልዩ ናቸው. እነሱ ምናልባት ይህ ሉቋቋሙት የማይችለት ህመም ጀምሮ, እኛ መረዳት አንችልም, አስገራሚ ዓይኖች አሏቸው.