Ebstein የአምላክ Anomaly: መንስኤዎችና ምልክቶች, የምርመራውን ውጤት, ሕክምና

ያልተለመደ ልብ ጉድለት አንዱ Ebstein ያለው Anomaly ነው. እሱም ይህ ይሰፉ እና ventricles መካከል ያለውን ድንበር ላይ መሆን አለበት ቢሆንም tricuspid ልብ ቫልቭ, ቀኝ ventricle እየተንቀሳቀሰ ነው ይህም ውስጥ ለሰውዬው በሽታ ነው. ይህ ጉልህ ዝቅተኛ የደም ፍሰት ነው.

ክፍሎችን ባህሪያት

የተለመደ ይልቅ - Ebstein ያለው Anomaly መብት ventricle መካከል አቅልጠው አነስተኛ እየሆነ ያለውን እውነታ እና ቀኝ ከላይ ክፍት ይመራል. የሚርገበገብ ቫልቭ ደግሞ ይለያያል. እነዚህ አላግባብ የተገነቡ ወይም የተፈናቀሉ ሊሆን ይችላል. ይህ ልማት እና tricuspid ዕቃ ይጠቀማሉ የሚነዳ ሁሉ chordal እና የጡንቻ ስርዓት መናጋት.

በውስጡ ከ መብት ventricle አነስተኛ መጠን ወደ ደም ያነሰ መጠን ታመነጫለች. እና ምክንያት ይህ venous ደም ክፍል ያገኛል መሆኑን እውነታ መብት ክፍት የሆነ እየጨመረ መጠን.

Ebstein ዎቹ Anomaly ጋር ብዙ በሽተኞች እና ኤትሪያል ሴፕታል እና ፓተንት foramen ovale በምርመራ. ብዙዎች ይህ በዋስትና ጉድለት ሕይወት-ማስቀመጥ ነው. የተጨናነቀ ቀኝ ከላይ ክፍት shunt ከ ሴፕታል አማካኝነት የሚከሰተው. እርግጥ ነው, ግራ ከላይ ክፍት ውስጥ venous የደም ቧንቧዎች ጋር የተደባለቀ ነው. ይህ ሕብረ እና አካላት ኦክስጅን በረሀብ ያስከትላል.

የበሽታው መንስኤዎች

በልብ በሽታ ያለባቸው ሰዎች ከ 1% በታች Ebstein ዎቹ Anomaly በምርመራ. የልማት ምክንያቶች በትክክል ሊታወቅ አልቻለም. ታሳቢዎች መሠረት, ይህ ምክንያት የጄኔቲክ anomalies ይመስላል. በተጨማሪም, አንድ ስሪት ውስጥ, የልብ ጡንቻ እንዲህ ያለ እድገት ለማግኘት ሊቲየም ጨው የያዘ በእርግዝና ዝግጅት ወቅት መቀበያ ሊያስከትል ይችላል.

ኤትሪያል ሴፕታል ጉዳዮችን 50% ውስጥ ለሰውዬው በሽታ ማስያዝ. በሌሎች ሁኔታዎች, ምት ጥሷል አለ. የልብ ጉድለት የተወሰኑ ጥምረት አሉ ለምን እንደሆነ ለመረዳት, ዶክተሮች ገና አልተሳካላቸውም.

የበሽታው በተቻለ ተለዋጮች

Ebstein ያለው Anomaly ወሳኝ ነው በልብ በሽታ. ይህም በተመሳሳይ ወጣት ወንዶችም ሆኑ ሴቶች ላይ ይከሰታል. የበሽታ ኮርስ እና አስቀድሞ መረዳት የ tricuspid ዘንግ መካከል ሲለጠጡና ያለውን ደረጃ ላይ ይወሰናል. ትክክለኛውን ክፍት የሆነ እና ventricle ውስጥ የተከናወነውን በተጨማሪም አስፈላጊ pathophysiological ለውጦች.

በአንዳንድ ሁኔታዎች, ቁሳዊ የመጣስ ውስጥ ጉድለት ከጭኑ ዝውውር. አለ ልብ ውድቀት, hydrops እየገሰገሰ ነው, እና ሁኔታዎች መካከል 27% የልጅ ዩትሮ በሞት ውስጥ የሚከሰቱ. ሕፃናት ከተወለደ በኋላ ጥልቅ የፓቶሎጂ ጋር ሕይወት በመጀመሪያው ወር ውስጥ ይሞታሉ. ስታቲስቲክስ መሠረት, ይህ Ebstein ዎቹ Anomaly ጋር ካሉት ልጆች መካከል 25% ተገኝቷል ነው. በእርግዝና ያለው ምርመራ እንኳ 20 ኛው ሳምንት ላይ ሊጫኑ ይችላሉ.

ከዚህ በሽታ ጋር ሕፃናት መካከል 68% ከስድስት ወራት በፊት, እና እስከ 5 ዓመት ሞተን - ልጆች መካከል 64%. ይህ ቡድን tricuspid ዘንግ ተግባር ያላቸው እና ትክክለኛ ventricle አጥጋቢ ነው ሕፃናት ያካትታል. እነዚህ ምክንያት ተራማጅ ልብ ውድቀት እና arrhythmias ወደ አብዛኛውን ጊዜ ይሞታሉ.

የበሽታ አይነቶች ያለው ምደባ

ባለሙያዎች Ebstein ዎቹ Anomaly በመባል በሚታወቀው በሽታ, የተለያዩ ደረጃዎች መለየት. ምልክቶቹ ምን ያህል ትልቅ የልብ ውድቀት ላይ ይወሰናል. በጣም አልፎ አልፎ ደግሞ ከማሳየቱ በፊት ነው. እንዲህ ያሉ ሕመምተኞች የፓቶሎጂ የሚጠራጠሩ እና ጤናማ ሕይወት መምራት ይችላል. እነሱ ጥሩ ልምምድ መሸከም.

በሁለተኛው ደረጃ ውስጥ የክሊኒካል መገለጥ ይጠራ. ይህ Anomaly በልጅነት ውስጥ ይታያል እና በቂ ከባድ ይወስዳል. በተናጠል መካከል እርምጃዎች አስመለሰ:

- ዳግማዊ አንድ - ይህ መምታቱን arrhythmias አለመኖር ባሕርይ ነው;

- ለ II - ጥቃቶች ተደጋጋሚ ናቸው.

ሦስተኛው ደረጃ የማያቋርጥ decompensation ዘመን በመባል ነው. አካል በማንኛውም servo-ስልት በ የልብ እንቅስቃሴ ለማካካስ አልቻለም ጊዜ በምርመራ ነው.

የበሽታው ያለው የክሊኒካል ስዕል

ሲወለድ, Ebstein ዎቹ Anomaly ጋር ልጆች cyanosis ባሕርይ. ሕይወት 2-3 ወራት በኋላ Cyanosis ምክንያት ከሳንባችን እየተዘዋወረ የመቋቋም አጭር ነው እውነታ ቀንሷል ነው. ነገር ግን የልብ septum ውስጥ ትንሽ ወደ ጉድለት ጋር ልጆች ውስጥ cyanosis እና ተራማጅ ልብ ውድቀት ውስጥ ችግሮች የሞት አደጋ ይጨምረዋል.

Ebstein ዎቹ Anomaly ጋር ልጆችን ውስጥ ነው አብዛኛውን ጊዜ እነዚህ ምልክቶች ብለዋል:

- እንኳ ዕረፍት ጊዜ ላይ ትንፋሽ የትንፋሽ;

- በታችኛው ዳርቻ ላይ ሊታይ የሚችል በሰውነት;

- ድካም, አካላዊ ተጋድሎ ወቅት በተለይም ጎልቶ;

- የልብ ምት መታወክ;

- የቆዳ እና የከንፈር cyanosis.

Cyanosis የልብ ድካም ምልክቶች በፊት ልጆች ላይ ይገኛል. የቆዩ ልጆች tachycardia መካከል ተደጋጋሚ ስካር መካከል ሊተቹ ይችላሉ.

የበሽታው ምርመራ

በአንዳንድ ሁኔታዎች, በሽታው በእርግዝና ወቅት ወይም በቅርቡ ሆስፒታል ውስጥ ከተወለደ በኋላ የሚወሰን ነው. ሐኪምዎ አንድ ልጅ Ebstein ያለውን Anomaly መሆኑን የሚጠራጠሩ ይችላል የተለያዩ ባሕርይ ባህሪያት አሉ. ምርመራ auscultation, የደረት ኤክስሬይ, echocardiography, EKG ያካትታል. ጥምር ውስጥ እነዚህ ዘዴዎች ሁሉ ትክክለኛ ምርመራ ያንቁ.

Auscultation ሐኪም አንድ ልዩ ምት መስማት ይችላሉ, አንድ ሶስት ወይም አራት እጥፍ ሊሆን ይችላል. እርሱም ዝም ከፍ ውጭ አስጥሞ ሲስቶሊክ እንዳንጐራጐሩ tricuspid insufficiency ነው. በተጨማሪም, የባረካቸው ሁለተኛው ቃና መከፈሉ ነው, ይህ መተንፈስ ወቅት አይለወጥም. ወደ sternum መካከል ግራ ጠርዝ አናት ላይ mezodiastolichesky ዝም squeaky ድምፅ ሰምቶ መሆን አለበት.

ኤክስሬይ የበለጸጉ የልብ ጥላ ይቀመጥና ላይ, ይህ ትክክለኛ ክፍት የሆነ ላይ ጉልህ ጭማሪ ምክንያት ነው. ነበረብኝና እየተዘዋወረ ጥለት በተለምዶ ገረጣ. ልብ ብዙውን ጊዜ አንድ የሉል ቅርጽ ይወስዳል.

በ ECG ታይቷል ለውጦች. ወደ ECG ቀኝ ከላይ ክፍት መካከል hypertrophy የሚያሳዩ ምልክቶች ያሳያል ላይ, PQ ክፍተት እንዲራዘም, እና ቀኝ የጥቅሉ ጠቅላላ ወይም ከፊል አንድ ቦታ መክበብ የለም ነው ቅርንጫፍ የማገጃ ምን አትመለከትም.

echocardiography ላይ tricuspid ዘንግ ያለውን ሰፊ መክፈቻ ማየት ይችላሉ. ሴፕታል የሚርገበገብ ከላይ ወደ የተዛባ በመሆኑ.

ለሰውዬው anomalies ውስጥ ዘዴዎች

ጥፋት ደረጃ ያለውን ምርመራ በኋላ እና ለመወሰን ህክምና ተመርጧል. እርግጥ ነው, እንዲህ በሽተኞች የቀዶ ጣልቃ ይገባል. ብቸኛው ልዩ Ebstein ዎቹ Anomaly ጋር ታካሚዎች አንድ አነስተኛ ቡድን ከማሳየቱ መሆኑን ነው.

ህክምና ሌሎች ተዛማጅ ጉዳዮች ላይ የሚወሰን ተሸክመው ነው. አንድ ታካሚ በተለምዶ የተረፉት ከሆነ ከጨቅላነቱ, የልብ ውድቀት ምክንያት ግልጽ ምልክቶች አሉ ድረስ ክወና እንዲህ ሰዓት ድረስ ለሌላ ጊዜ ሊሆን ይችላል.

ከዚህ ችግር ጋር ሁሉም ልጆች በልብ በሽታ ስፔሻሊስት የህጻናት ካርዲዮሎጂስት መመልከት አለብን. እና ሁኔታ የልብ ቀዶ ቁጥጥር ሊደረግበት ይገባል.

የ ታካሚዎች ከሳንባችን የደም ፍሰት ውስጥ ቅነሳ ገልጸዋል የልብ ውድቀት ምልክቶች አሉ ከሆነ ከሚኖረው የተሾሙ ionotropic መድኃኒቶች ቡድኖች ሠ በተጨማሪም ተፈጭቶ acidosis ያለውን እርማት ይዞ ይታያል prostogladinov. እንዲህ ዓይነቱ ሕክምና የልብ ውጽዓት ለመጨመር እና ይዘልቃል በቀኝ በኩል መካከል ግራ ventricular ከታመቀ ሊቀንስ ይችላል.

አንድ tachycardia ባለበት ሁኔታዎች, ልዩ ሕክምና antiarrhythmics ለመፈጸም አስፈላጊ ነው.

ቀዶ ለ የሚጠቁሙ

ውስጥ በአራስ ጊዜ ጥገናው ለማድረግ ሞክር. ነገር ግን ትክክለኛውን ventricular dysplasia ይጠራ ነው እና የሳንባ ሰርጥ ውስጥ antegrade የደም ፍሰት ብጥብጥ ማስያዝ በሚገኙበት ሁኔታዎች ውስጥ አስፈላጊ ነው. በተመሳሳይ ጊዜ ትክክለኛ የልብ ሹል መስፋፋት እና የግራ ventricle ውስጥ በአንድ ጊዜ መጭመቂያ አለ.

አንጻራዊ contraindications 4-5 ዓመት ዕድሜ ይገኙበታል. አስፈላጊ ከሆነ ግን, ክወናው እና ሕፃናት ማድረግ. በተጨማሪም የውስጥ አካላት ላይ የኦርጋኒክ ክንውኑ ለውጦች ጀምረዋል ሰዎች ቀዶ አፈጻጸም እና አይደለም.

Ebstein ዎቹ Anomaly ተገኝቷል በሽተኞች, ምንም ክወናዎችን 20 ዓመታት በአማካይ ወደ መኖር ይችላሉ. የእነሱ ሞት አብዛኛውን ጊዜ በድንገት ነው. ይህም ምክንያት የሚከሰተው ventricular fibrillation የልብ.

ክወናው

ብቻ ቀዶ በኩል ሙሉ በሙሉ ሁኔታውን ለማስተካከል ይችላሉ. በዚህ ሁኔታ ውስጥ, ዶክተሮች ምክንያቱም ከሕፃንነቱ ውስጥ በጣም ትንሽ ልብ መጠን የቆየ ዕድሜ ላይ ማድረግ የሚቻል ከሆነ እንመክራለን.

ክወናው cardiopulmonary ማለፊያ ሂደት የማደራጀት በውስጡ አማራጮች, ክፍት-የልብ ቀዶ ሕክምና ማከናወን ነው. በቀኝ ከላይ ክፍት በላይ sutured ክፍል, እና tricuspid ቫልቭ ከሀዲዱ መደበኛ ቅርብ የሆነውን ቦታ ያድጋል. ይህ የሚቻል አይደለም አጋጣሚዎች ላይ መወገድ ነው እና ሠራሽ ጋር ተተክቷል. ይህ የሕመምተኛውን Ebstein ዎቹ Anomaly ነበር እውነታ በተመለከተ መርሳት ያስችለዋል. አዋቂ ታካሚዎች ውስጥ ሠራሽ ምግባር, ነገር ግን ልጆች በታች 15 ዓመት ዕድሜ ያድርጉ የፕላስቲክ ቫልቭ ይችላል.

ክወናዎች ወቅት የእናቶች ሞት 2-5% ሊበልጥ አይችልም. ሞት እድል አንድ የልብ ቀዶ ተሞክሮ ላይ የተመካ ነው, እና ምክትል የስበት ከ. በዓመቱ እርግጥ ውስጥ በሽተኞች መካከል 90% መደበኛ ሕይወት መመለስ ይችላሉ.

በተለይ ትኩረት እንደዚህ ታካሚዎች ሰመመን ሊሰጠው ይገባል. ደግሞስ ማን Ebstein ዎቹ Anomaly ሕሙማን ልዩ አቀራረብ ይጠይቃል. ሰመመን ገጽታዎች ወደ ሐኪም ዘንድ መታወቅ አለበት. ይህ ያልተረጋጋ ሊሆን ይችላል እነዚህ ታካሚዎች ውስጥ ጫና እንደሆነ ሊዘነጋ አይገባም. ስለዚህ, ወደ ሰመመን ታካሚዎቹ እና ቀዶ ጥገና በኋላ ይከታተላል.

የዝሆንን አይነቶች

አብዛኛውን ጊዜ, ይህ ክወና ይከናወናል እንዴት በሽተኛው ክወና ጠረጴዛ ላይ አስቀድሞ ብቻ ነው ጊዜ, የሚቻል ነው ለመወሰን. ይህ ቫልቭ plasty መያዝ የሚቻል ከሆነ, ምርጫ ይህን አማራጭ ተሰጥቷል. ነገር ግን ሠራሽ Ebstein ዎቹ Anomaly ያላቸው በሽተኞች ያስፈልጋል ጊዜ ሁኔታዎች አሉ. ስለዚህ አንድ ሰው ሠራሽ ትራስ በ ሁሉ እየተጋጠመ ቀለበት, ይመስላል ይህም ሰው ሰራሽ ቫልቭ, ይባላል. በውስጡ ለመክፈት እና ተብዬዎች ፍኖት መዝጋት የሚችል አንድ ዘዴ ነው. ይህ ሜካኒካል ወይም ባዮሎጂያዊ ሊሆን ይችላል. የመጀመሪያው ተምሳሌት ከቲታንየም ቅይጥ የተሰራ ሲሆን ሁለተኛው አሳማ ወይም በሰው የልብ ሕብረ ሸሚዝ አንድ ቫልቭ የተሠራ ሊሆን ይችላል.

አንድ ሜካኒካዊ ቫልቭ ታካሚ ሁልጊዜ መድሃኒቶች, የደም thinners መጠጣት አለበት መጫን, ነገር ግን መቼ መከተሉ ረዘም ሊቆይ ይችላል እንዲሰራ. ባዮሎጂካል መሳሪያ ያነሰ የሚበረክት ነው.