እየተዘዋወረ malformation: ምክንያቶች, ምልክቶች, ምርመራ እና ሕክምና

ፅንሥ ልማት ሂደት ውስጥ ያለውን የደም ዝውውር ሥርዓት ምስረታ ያደፈረሰው ከሆነ, እየተዘዋወረ malformation ተቋቋመ ነው. ይህ የጉርምስና ውስጥ ይገለጣል ያለውን ሥርህ እና ቧንቧዎች ትክክል ያልሆነ ግንኙነት ነው. ሁሉም ምታት, ማይግሬን እና የሚጥል ጋር ይጀምራል. ከባድ ሁኔታዎች, ልጆች ይጥለኝ አላቸው.

መግለጫ

እየተዘዋወረ መዋቅር ዝውውር ሥርዓት በመላው ይለያል. አንዳንዶች አንዳንድ ክፍ አላቸው, አንዳንድ ጡንቻማ ግድግዳ ናቸው, የማድላት ናቸው, ነገር ግን ሁሉም በአንድ በተወሰነ ቅደም ተከተል ውስጥ እርስ በእርስ የተገናኙ ናቸው. በሆነ ምክንያት ተከታታይነት ያለውን የተቋቋመ ተፈጥሮ ተሰበረ ከሆነ, የዘረጉ የሚጋጭ ዕቃ ተብለው የአካል ቅርጽ ይፈጠራሉ.

በተለምዶ, ያልታወቀ ምክንያት ይህን ለሰውዬው በሽታ. ይህም ዘጠኝ ሺህ መቶ አንድ ውጭ ሕፃናት በየዓመቱ ውስጥ የሚከሰተው. malformation አንድ ስትሮክ እና በመፍሰሱ meninges ወደ አኑኢሪዜም ለመመስረት እና ምክንያት, የ የአከርካሪ ገመድ እና የአንጎል ሕብረ ለመጭመቅ, ሲንድሮም ለመስረቅ ሊያስከትል ይችላል. አብዛኛውን ጊዜ ችግሮች ከአርባ ዓመት በኋላ, ጎልማሳ ዕድሜ ላይ የሚከሰቱት.

በዓይነቱ መመደብ

አንድ እየተዘዋወረ malformation ሊወስድ እንደሚችል በርካታ ዓይነቶች አሉ. 1996, የአሜሪካ ምደባ ISSVA ውስጥ ጉዲፈቻ ነበር ጥቅም ላይ ያላቸውን የሚመደቡበት. ሌሎች ምደባዎች ከ መሠረታዊ ልዩነት - ዕጢዎች እና የአካል ቅርጽ ሁሉ anomalies መካከል መለያየት.

1. እየተዘዋወረ ዕጢዎች:
   - ለሕፃናት hemangioma (የልጅነት ላይ ይገኛል);
   - ለሰውዬው hemangioma;
   - bunchy hemangioma;
   - veretenopodobnaya hemangioendothelioma;
   - kaposhiformnaya hemangioendothelioma;
   - ዕጢው በ ነበሩት.
2. የአካል ቅርጽ:
   - ሲቀጣጠል (telangiectasias, angoikeratomy);
   - venous (ስፖራዲክ, glomangioma, Mafuchchi ሲንድሮም);
   - ሊምፍ;
   - የደም ቧንቧዎች;
   - arteriovenous;
   - ይጣመራሉ.

ሥርህ መካከል Malformation

Venous Malformation ያላቸውን ከተወሰደ ቅጥያ ተከትሎ የደም ሥር ውስጥ ያልተለመደ ልማት ነው. ይህም የአካል ቅርጽ ሁሉም ዓይነቶች መካከል በጣም የተለመደ ነው. ይህ በሽታ ለሰውዬው ነው, ነገር ግን የልጅነት ውስጥ በጉልምስና ውስጥ ሊንጸባረቅ ይችላል. አንድ የነርቭ ስልታዊ, የውስጥ አካላት, ቆዳ, አጥንት ወይም ጡንቻዎች: ነገር ሊሆን ይችላል ዕቃ አካባቢ ይቀይሩ.

Venous የአካል ቅርጽ ላይ ላዩን ወይም የተለያዩ የሰውነት ክፍሎች ላይ ያለውን አካል ውሸት የማድላት ተገልለው ወይም የቆየች ውስጥ ሊሆን ይችላል. በተጨማሪም ይበልጥ ወደ ቆዳ ወለል ላይ የምትገኝ ናቸው, ይበልጥ ቀለም ትርፍ ተጠናውቶታል.

ምክንያት ባልተለመደ ቅርጽ እና ቀለም hemangiomas ጋር ግራ ሊሆን ይችላል. የተቀየረውን ክፍል ላይ ልዩነት ምርመራ በጣም ትንሽ ወደ ግፊት ለ. የአካል ቅርጽ ቀለም ለመቀየር ለስላሳ እና ቀላል ናቸው. በሰው አካል በውጪ የፓቶሎጂ ውስጥ ጥልቅ ያልተለመደ የደም ሥሮች ክስተት ቢፈጠር ሊታዩ አይችሉም.

በጋራ የልጅዎን እድገት እና እየጨመረ malformation ጋር እንጂ የደም ሥሮች በፍጥነት ሰፊ ዕድገት ተሞክሮ እንደ ቀዶ ጥገና, አሰቃቂ, ኢንፌክሽን, ሆርሞናል መድኃኒቶች, ልጆችን መውለድ ወይም ማረጥ እንደ ተስፈንጣሪ ሁኔታዎች, ተጽዕኖ ሥር.

Chiari malformation

-ዝቅተኛ ተኝቶ cerebellar እንጥል ባህሪው ነው ይህ እየተዘዋወረ malformation,. በሽታው መገባደጃ ዘጠነኛው መቶ የኦስትሪያ ሐኪም ሃንስ Chiari ውስጥ የተገለጸው ነው, የማን ክብር እና ክስተት የሚባል ነበር. እሱም የዚህ Anomaly በጣም የተለመዱ ዓይነቶች መካከል አንዳንዶቹ ተለይተዋል. ምክንያት ዝቅተኛ የአካባቢ ቶንሲል ወደ የአከርካሪ ገመድ ወደ የአንጎል ከ ፈሳሽ በገሃድ እንቅፋት ግን ጨምሯል intracranial ጫና የሚፈጥር ሲሆን hydrocephalus ልማት የሚቀሰቅስ.

Chiari malformation አይነት ታች እና foramen magnum በኩል እንዲተገበር መፈናቀል cerebellar እንጥል ይገልጻል. ይህ ዝግጅት ያለስሜት በጉርምስና ወቅት ይገለጣል ይህም የአከርካሪ ካናል, መስፋፋት ያስከትላል. በጣም የተለመዱ ምልክቶች የመዋጥ ችግሮች, እና አንዳንድ ጊዜ ማስታወክ, ራስ ምታት, tinnitus, እየሄዱ ጊዜ ወረተኞች, diplopia, ይበልጡን ሳይድበሰበሱ ናቸው. አካል እና እጆችንና የላይኛው ግማሽ ውስጥ ቀንሷል ህመም እና የሙቀት ትብነት ተለይቶ የሚታወቅ ወጣቶች.

መጠን foramen ጨምሯል ከሆነ Chiari malformation ሁለተኛው ዓይነት ያዳብራል. በዚህ ሁኔታ ውስጥ, ወደ cerebellar እንጥል ይወድቃሉ አይደለም, እና ወደ ይወድቃሉ. ይህ እንደቅደም የአከርካሪ ገመድ እና cerebellum መካከል ከታመቀ ይመራል. በተመሳሳይ ጊዜ ፈሳሽ በአንጎል ውስጥ ማቆየት, የልብ ጉድለቶች, ፅንሥ የሚፈጩበት ትራክት እና በትንፋሽና ሥርዓት መጣስ ይቻላል ምልክቶች ናቸው.

የሽንጥ ጅማት

የ የአከርካሪ ገመድ ውስጥ Malformation - ደረጃ በደረጃ myelopathy የሚወስደው አንድ ከስንት በሽታ ነው. Arteriovenous የአካል ቅርጽ ያለው የማድረቂያ ወይም የተሰበሩ አከርካሪ ውስጥ የአንጎል ክፍል dorsal ወለል ላይ አንሶላ ወይም ከባድ ሼል ውሸት መካከል ሰልጥኖ ይመርጣሉ. በጣም የተለመደው የፓቶሎጂ አዋቂ ወንዶች ውስጥ የተለመደ ነው.

በሽታው ስክለሮሲስ ምልክቶች እንዲመስል እና አሳሳች የሆነ የነርቭ ማስገባት ይችላሉ. አንድ ሹል እያሽቆለቆለ የደም ሥሮች ስብር እና subarachnoid ቦታ ወደ እየደማ በኋላ የሚከሰተው. ታካሚዎች መታወክ ሚስጥራዊ እና ሞተር ቦታዎች, ስለ ከዳሌው አካላት መቋረጦች መከበር ናቸው. cortical ምልክቶች ይቀላቀላል ከሆነ, በሽታ የበለጠ ኤስን እንደ (ኤማያትሮፊክ ላተራል ስክለሮስስ) እየሆነ ነው.

ሕመምተኛው ሁለት የተለያዩ የነርቭ መዛባቶች ውስጥ ባሕርይ ቅሬታውን ከሆነ ዶክተሩ እየተዘዋወረ malformation የተጠረጠሩ እና አከርካሪ የሆነ የማየት ፍተሻ ማካሄድ አለበት. ምልክቶች እየተዘዋወረ lipoma እንዳይለወጡ እና እየጨመረ pigmentation አካባቢዎች ናቸው አንሡ. እንዲህ ዓይነቱ ሰው ማግኔቲክ ሬዞናንስ ኢሜጂንግ ወይም በኮምፒውተር myelography መላክ አለባቸው. ይህ ምርመራ ለማረጋገጥ ያስችላቸዋል.

ምልክቶች

አንድ ጊዜ ቦምብ ወይም መዶሻ ጋር አንድ ሽጉጡን ልጅ እጅ ላይ cocked እንደ እየተዘዋወረ malformation ይመስላል - አደጋ ይጀምራል ጊዜ ማንም አያውቅም. በሽታው በአንድ ለሰውዬው Anomaly መሆኑን እውነታ ቢሆንም, ብዙ በኋላ ላይ መታየት ይጀምራል. ፍሰት እየተዘዋወረ የአካል ቅርጽ ሁለት አይነቶች አሉ:

- (ሁኔታዎች መካከል 70%) መድማት;
- (ቀሪው 30% ውስጥ) torpid.

አማራጮች አንዳቸውም ቢሆኑ ከዚህ ምርመራ ጋር አንድ ሰው ማራኪ ተደርጎ ሊሆን አይችልም. ሄመሬጂክ ፍሰት ሁኔታ ውስጥ በሽተኛው ከፍተኛ የደም ግፊት ያለው, እና እየተዘዋወረ አሀድ ትንሽ ነው እና አንገት ላይ ትገኛለች. ሄመሬጂክ ጭረት ጋር ሰዎች ግማሽ በአካል ጉዳት ወይም ሞት የሚወስደው malformation አይነት ይከሰታል. መፍሰስ አደጋ እድሜ ጋር ይጨምራል, እና ሴቶች አንድ ተጨማሪ ምክንያት በእርግዝናና በወሊድ ነው.

አንድ ሰው በተሳካ ከዚያ ፕሮባቢሊቲ 1 ጋር የመጀመሪያ ስትሮክ, ተወስዷል ከሆነ: ይሆናል ዓመት ወቅት 3 ዳግም መድማት. ከዚያም አንድ ሦስተኛ. መጥፎ ዕድል ሆኖ, ሦስት ምዕራፎች በኋላ, ጥቂት በህይወት. ሕመምተኞች መካከል በግምት ግማሽ intracranial ተገኘሁና, hematomas ወይም የተቀላቀሉ podobolochechnyh tamponade እና የአንጎል ventricles ለማቋቋም ቅርጾች ውስብስብ ናቸው.

ሁለተኛው አማራጭ ሴሬብራል ኮርቴክስ እየተዘዋወረ malformation ውስጥ ጥልቅ ውሸት አንድ ትልቅ ፍሰት ነው. በውስጡ ምልክቶች በጣም የተለመደ ነው:

- convulsive ዝግጁነት ወይም epileptiform ጥቃቶች ፊት;
- ከባድ ራስ ምታት;
- የአንጎል ዕጢ ጋር ተመሳሳይ ጉድለት ምልክቶች ፊት.

syncope

በአንጎል ውስጥ በሚገኘው እየተዘዋወረ የአካል ቅርጽ ጋር ማለት ይቻላል ሰዎች ሁሉ, ይዋል ይደር እንጂ syncope (ማለትም, syncope) ይታያሉ. ይህ ሴሬብራል ዝውውር ላይ ጊዜያዊ ማሽቆልቆል ምክንያት ነው. syncope ትዕግሥተኛ ሐመር ነው ወቅት ቀዝቃዛ ላብ ጋር የተሸፈነ, እጆቹንና እግሮቹን ቀዝቃዛ, ደካማ የልብ ምት እና ጥልቀት መተንፈስ ነበሩ. ጥቃቱ ሀያ ሰከንድ የቆየ ሲሆን በውስጡ መጨረሻ ላይ በሽተኛው ምንም ነገር ማስታወስ አይደለም.

በየዓመቱ አለ syncope ውስጥ ከግማሽ ሚሊዮን በላይ አዳዲስ ጉዳዮች ናቸው, እና ብቻ ከእነርሱ አንድ ትንሽ ክፍል ግልፅ መንስኤ-እና-ውጤት ግንኙነት አለው. Syncope ኮርስ carotid ሳይን ከመጠን ማነሣሣት, trigeminal neuralgia ወይም glossopharyngeal የነርቭ, autonomic insufficiency የነርቭ ሥርዓት, የልብ ምት ብጥብጥ ደንብ እና, እየተዘዋወረ የአካል ቅርጽ ሊከሰት ይችላል. ያልተለመደ ደም ወሳጅ እና ሥርህ ደም shunting ማቅረብ እና ፍሰት እናፋጥናለን. በዚህም ምክንያት, ስለ አንጎል ህሊና መታወክ የተገለጠ ነው ይህም በቂ የአመጋገብ, ማግኘት አይደለም.

ችግሮች

እንኳ malformation በፊት ክንውኑ ከተወሰደ ክስተቶች እንዲያዳብሩ ያደርጋል ተደብቋል በሰዎች ውስጥ ያለስሜት የሚገለጸው. በዚህ ምክንያት hypoxic አንጎል ቲሹ ክፍል, ይህም ዲስትሮፊ እና መሞት ነው. አደጋው በደረሰበት አካባቢ ቦታ ላይ በመመስረት አንድ ባሕርይ የትኩረት ምልክቶች (ንግግር እክሎችን, ቆዳውና, በፈቃደኝነት እንቅስቃሴዎች, የስለላ እና t. N.) የሚጥል የሚጥል በሽታ ሊሆን ይችላል መከበር ነው.

ከባድ ችግሮች ለአካለ ውስጥ አስቀድሞ ይጀምራሉ. ያልተለመደ የደም ሥሮች ቀጭን ግድግዳዎች ያላቸው እና የዳሌ ይበልጥ የተጋለጡ ናቸው, ስለዚህ የአካል ቅርጽ ይበልጥ የተለመዱ ischemic ግርፋት ታካሚዎች. ትልቅ የዘረጉ ቧንቧዎች እና ሥርህ hydrocephalus የሚያስከትል, በዙሪያቸው ቲሹ ለመጭመቅ. በጣም አደገኛ ምክንያት በርካታ መርከቦች ስብር ወደ ደም በመፍሰሱ ነው. እሱም ወይም ገዳይ ሊያስከትል, እና ጥቂት ወይም ምንም ውጤት ጋር ያበቃል ዘንድ ይችላል. ሁሉም ተለቋል ደም ብዛት ላይ የተመረኮዘ ነው. ሄመሬጂክ ጭረት በጣም ያነሰ ተስፋ አመለካከት ነው እና በጊዜ ሂደት ላይ የሚደገመው ይችላሉ.

ምርመራዎችን

የመጀመሪያ የነርቭ ምርመራ እየተዘዋወረ የአካል ቅርጽ ጋር ሰዎች ውስጥ ምንም እክሎችን ያሳያሉ ይችላል. አብዛኛውን ጊዜ ይህ ጥሰቶች ለመለየት እና በጣም የተሟላ ምርመራ መንደፍ ይጠይቃል. ሕመምተኛው በተደጋጋሚ ከባድ ራስ ምታት, መንቀጥቀጥና ህሊና እና ይበልጡን ራዕይ ወይም የእግር ጉዞ በተመለከተ በየጊዜው ብጥብጥ ቅሬታውን ከሆነ neuroimaging ለመምራት እሱን ለመላክ ዕድል ነው. በቀላሉ, የአንጎል ኮምፒውተር ወይም ማግኔቲክ ሬዞናንስ ኢሜጂንግ ማስቀመጥ.

በጣም ዝርዝር እና ትክክለኛ እየተዘዋወረ መዋቅር በተቃራኒው angiography ያሳያል. ወደ ላይ ይህን ሕመምተኛው ለ የጋራ carotid ቧንቧ ነበር ማቅለሚያ ፈሳሽ በመርፌ እና የተነሱ ተከታታይ ማድረግ. ይህ ዘዴ ስለዚህ, ብቻ ምርመራ በማድረግ ረገድ አስቸጋሪ ሁኔታ ውስጥ በሚመለከታቸው ነው, ውስብስብ እና የጎንዮሽ ጉዳቶች አንድ ብዛት አለው.

ዶፕለር አልትራሳውንድ በመጠቀም, ፍጥነት, አመራር እና ደረጃ ለውጥ የደም ፍሰት ፍጥነት ለማየት. ይህ ዘዴ, ዕቃ ዓይነት ለመወሰን aneurysms እና ሌሎች ውስብስብ ፊት ለመመስረት, ቧንቧዎች እና ሥርህ መካከል ያለውን ደም ፈሳሽ ነገር ለማየት ያስችለናል.

ማከም

እርማት የተመቸ እየተዘዋወረ የአካል ቅርጽ ይሁን? ሕክምና ዘዴዎች ዕጢው ዓይነት, በውስጡ ቦታ, መጠን እና በአንጎል ውስጥ አንድ ታሪክ ትኩረት ላይ የተመካ ነው.

ህክምና በሦስት ዋና ዋና መንገዶች አሉ:

- ክፍት ቀዶ;
- በተንሹ ወራሪ embolization;
- ያልሆኑ ወራሪ radiosurgical ህክምና.

ከእነርሱ ለእያንዳንዱ የሚጠቁሙ, contraindications, እና በተቻለ መጠን ውስብስብ ዝርዝር አሉ.

በጣም አሰቃቂ ክፍት ቀዶ ጥገና ነው. እንዲቻል, እሳት ወደ ለማግኘት ወደ ጥርስና የመክፈቻ ለማድረግ, klipiruyut ዕቃ እና እነሱን ለመሻገር. እንዲህ ያለው ተምሳሌት የአንጎል ክፍል ወለል ላይ በሚገኘው ጉዳይ malformation ውስጥ የሚቻል ሲሆን አነስተኛ ጎኖች አሉት. አስፈላጊ ነጥቦች ላይ ጉዳት እና ለሞት የሚዳርግ ውጤት ሊያስከትል ይችላል የሰደደ ወርሶታል ለማድረስ ይሞክራል.

ሕመምተኛው በጥልቅ malformation ከሆነ ምን ማድረግ ይቻላል? ህክምና የልብና embolization ነው. ይህ ያልተለመደ ያቀፈችው ምግቦች አንድ ዋና ዕቃ, ቀጭን መተንፈሻ ኤክስ-ሬይ ቁጥጥር ስር የገባው ነው ወቅት በትክክል ረጋ ሂደት ነው እና ሐኪም ወደ malformation ጋር ይሄዳል. ከዚያም እየተዘዋወረ በዚህ ክልል ውስጥ የሚገኝ ቦታ እና ያግዳል ደም ፍሰት የሚያስተጋባው hypoallergenic የሚተዳደር መድሃኒት lumen. የአጋጣሚ ነገር ሆኖ ይህ ዘዴ ዕቃ ሙሉ በሙሉ obliterans መሆኑን ፍጹም ማረጋገጫ አይሰጥም. ስለዚህ, አብዛኛውን ጊዜ አንድ የተጨማሪ ሕክምና ሆኖ ያገለግላል.

ቫስኩላር የአካል ቅርጽ በጣም የላቁ ዘዴ የሳይበር ቢላ (radiosurgery) በመጠቀም ክወና መስሏቸው. ዘዴ ማንነት ከተለያየ ሬዲዮአክቲቭ ጨረሮች ያልተለመደ ምድጃ ማስተናገድ ለማጥበብ ነው. ይህ ጤናማ ቲሹ ሳይጎዳ, በፍጥነት እየተዘዋወረ ለውጦች ለማጥፋት ይፈቅዳል. አማካይ ላይ የደም ሥሮች ድንዛዜ ሂደት ጥቂት ወራት ይወስዳል. በ ጥቅም የነርቭ ሥርዓት ውስጥ ውስብስቦች ሙሉ አለመኖር ነው. ነገር ግን ይህ ዘዴ አጠቃቀም ላይ ገደቦች አሉ:

1. ዕቃ አጠቃላይ ዲያሜትር ሦስት ሴንቲሜትር መብለጥ የለበትም.
ታሪክ 2. አንድ ስትሮክ ወይም ሌላ ደም መፍሰስ መሆን የለበትም. የ ቀጭን ግድግዳ በመሆኑ እና አሠራር መገደል እና malformation የመጨረሻ ድንዛዜ መካከል ያለውን ክፍተት ውስጥ ስብር መቋቋም አይችሉም.