ሲንድሮም "pebaldizm": ምን እንደሆነ, ምልክቶች, ምርመራ እና ሕክምና ያስከትላል

ሜላኒን ተፈጭቶ መታወክ አንዱ የተለያዩ - ብርቅ ሲንድሮም "pebaldizm". Gnozdnym በራሱም ላይ ጸጉር discoloration ተለይቶ ይታወቃል. ይህ ጉዳት የሌለው መልክሽን እንከን, ነገር ግን ከባድ በሽታዎች ከፍተኛ ቁጥር ምልክት አይደለም.

እኛ "pebaldizm" በዝርዝር ግምት በዚህ ርዕስ ውስጥ. መንስኤዎችና, ምልክቶች, ምርመራ, ህክምና, ደግሞ የተገለጸው ይሆናል.

ጸጉር በረኪና መንስኤዎች

ሜላኒን መጥፋት, hyperpigmentation - - እንጥልጥሎች ቡኒ ቀለም ተፈጭቶ ጥሰት አንድ depigmentation ነው.

eumelinin, pheomelanin - ፀጉር ቀለም ቀለም ዋጋ 2 አላቸው. እነዚህ ፀጉር ኮርቴክስ ውስጥ ናቸው. ቢጫ-ቀይ - Eumelanin ፀጉር ጥቁር እና ቡናማ pheomelanin ያደርገዋል. ግለሰብ ቁጥር እና አየር ጋር ያለውን መስተጋብር ውስጥ እነዚህን ቀለም በመቀላቀል ፀጉር የተወሰነ ቀለም ይሰጣል. የጸጉር ቀለም የጂን ፕሮግራም ነው.

ሲንድሮም "pebaldizm" ምን ያህል ጊዜ የሚከሰቱት, ይህ በሽታ ምንድን ነው?

ወደ melanocytes, ስለ ቀለም-synthesizing ጸጉር በመጣስ, ዕድሜ ጋር graying ያዳብራል. ሁኔታ አንድ ወጣት ዕድሜ ላይ የሚጀምረው ከሆነ - ይህ በዘር የሚተላለፍ በሽታ, ወይም ከባድ በሽታዎች ማስረጃ ነው.

ይህም ውስጥ በሽታዎች pigmentary ልውውጥ መከራን

ለምንድን "pebaldizm" ሲንድሮም አለ, ይህ መዛባት ምንድን ነው?

የሚከተሉት ግዛቶች ወደ melanocytes በመጣስ በማዳበር ነው:

• ገለልተኛ መልክ pebaldizm;
• አልቢኒዝም;
• ዓይን በሽታ, ጆሮ, ቆዳ, የነርቭ ሥርዓት, musculoskeletal ሥርዓት ጋር ይጣመራሉ pebaldizm.

የክሊኒካል ስዕል

ይህ ራሱ "pebaldizm" ሲንድሮም የሚታወቁበት ነገር እንዴት ነው, ይህ ምን ማለት ነው?

ራስ ላይ ነጭ ከፈት መልክ መልክ ፀጉር ቀለም ያለው ኪሳራ ማኅፀን ጀምሮ ከልጅነት ወደ ሊከሰት ይችላል.

በቶሎ ሜላኒን ተፈጭቶ ጥሰት, ይበልጥ ከባድ መንስኤ ይከብድ ውጤት ነው.

ገለልተኛ discoloration ከፈት በእርስዎ ግንባሩ ላይ discoloration የተወሰነ ክፍል ጋር ይጣመራሉ. ወደ ሆዱ 6 ሴንቲ 1 ሚሜ ጀምሮ, ዳሌሽ, እግራቸው, የደረት, የጦር የልኬት የፊት ገጽ ላይ ያለውን ቆዳ ያለውን hyperpigmentation መካከል ፍላጎች ቁመና, የቲ. ኢ Gnozdnogo ጨለማ ማስያዝ.

በሽታ pebaldizmom በስተጀርባ ያደባል

የ የኮራል ፀጉር ከባድ ጉዳት አካላት እና ስርዓቶች ጋር አብሮ በማጣመር በሽታዎችን እና ልማት anomalies አንድ ትልቅ ቡድን, አለ. ሳያውቁላቸው የፓቶሎጂ ብዙ ችግር ለማድረስ ሕፃኑን እና ወላጆች ሕይወት ጠብቆ ይሆናል.

Waardenburg-ክላይን ሲንድሮም

በሽታው ርስት አንድ autosomal ዋነኛ ጥለት, ማለትም. ሠ ተመሳሳይ ብዙውን ጊዜ ወንዶች እና ሴቶች ላይ የሚከሰት ነው. የ የጄኔቲክ ችግር ወይ ወላጅ የተወረሱ ይቻላል.

ፀጉር ዘርፎች መካከል የኮራል በተጨማሪ በሽታው ታዛቢ አጠቃላይ እና የዓይናቸው መገለጫዎች ናቸው.

በዚህ በሽታ ምክንያት የዓይናቸው ምልክቶች:

• የ ሽፊሽፌት መካከል hypoplasia;
• ውስጣዊ ቅንድቡን ግራጫ አካባቢዎች;
• ጠባብ ዓይን የተሰነጠቀ;
• የተለያየ ቀለም ያላቸው ዓይኖች;
• hyperopia;
• በሰፊው ዓይኖች ሊከሰቱ.

የተለመዱ ምልክቶች ጭከናው በተወሰነ መልኩ ሊሆን ይችላል:

• ከፊል አልቢኒዝም;
• ሰፊ የአፍንጫ ድልድይ;
• አጭር ቁመቱም;
• ጥርስ anomalies;
• መስማት ለተሳናቸው-mutism ወይም ገለልተኛ የመስማት ማጣት;
• የውስጥ አካላትን anomalies;
• ቅል መጠን መቀየር.

በሚሆንበት በሽታው ለመጀመሪያ ጊዜ ከባድነት ላይ ብቻ ዝቅተኛ pebaldizmom ከባድ የፓቶሎጂ ለማግለል ምርመራ ያስፈልጋል የተሰጠውን. ይህ ምን piebaldism ነው.

ዎልፍ ሲንድሮም

ገለልተኛ heterochromia, የቲ. ኢ የተለየ ዓይን ቀለም በአብዛኛው እንስሳት ውስጥ ይገኛል. በሰዎች ላይ, መላው ሕዝብ መካከል ድግግሞሽ 1% ነው.

ታዋቂ የተለያየ ቀለም ዓይን ያላቸው ሰዎች: Mila Kunis ( "ኦዝና ለሪኪ ታላቁ እና ኃያል", "Bloodlines", "ጁፒተር ሽቅብ") ምርጥ «የቀጥታ እና ልሙት" ፊልሙ የሚታወቅ, የብሪታንያ ተዋናይ Dzheyn Seymur, Devid Boui - የብሪታኒያ ዓለት ዘፋኝ, የሙዚቃ, ፕሮዲውሰር, ድምጽ መሐንዲስ, አርቲስት, ተዋናይ.

ገለልተኛ heterochrony በሽታ ነው, እና ዎልፍ በመባል pebaldizmom ሲንድሮም ጋር በጥምረት, እና በፍጥነት በማደግ ላይ ድንቁርናን ይመራል.

ሜላኒን epithelium ዲስትሮፊ ዓይን - retinitis pigmentosa ጋር መሆን አለበት ይህን በሽታ ለመለየት. - ብዙውን ጊዜ በዚህ በሽታ እርግጥ ተምሳሌት retinitis pigmentosa ቀለም ያለ.

"Pebaldizm" ያለውን ሲንድሮም ጋር እናቴ እና ሴት ልጅ

በሽታው ሪሴሲቭ, ክሮሞዞም-የተገናኙ ሴቶች ውርስ ነው. አንዲት ሴት ልጁ ወደ ጂን ያልፋል: እርሱም አንድ በሽታ አለው. እነርሱ ጤናማ እናት ካላቸው ከእነዚህ ሰዎች መካከል ሴቶች, ጤናማ ናቸው. ይህ pebaldizm ብቸኛው ነጸብራቅ ነበር.

እናት ያለስሜት ጤናማ ነው, ነገር ግን ጅን ተሸካሚ ከሆነ, ልጁ ታሞ ይሆናል.

ብል የበላው እንደ fundus pigmentation ቦታዎች የሚለይ ophthalmoscopy በመጠቀም በሽታ, ለመመርመር.

Gipomelanoz ኢቶ

በሽታው ከተወለደ ጀምሮ ያዳብራል. እኩል ድግግሞሽ ጋር ለሁለቱም ፆታዎች ሕፃናትን ተዉአቸው. አይደለም ወላጆች ዘሮች ወደ በውርስ በማስተላለፍ አረጋግጠዋል, ነገር ግን በሽታው ሁልጊዜ ውስጣዊ አካላት እክል ኖሮባቸው ጋር ይደባለቃል.

ወደ ምርመራ የሚከተሉት ምልክቶች መሠረት ላይ ያለስሜት ነው:

• ቅጽ ጢሙ, ቅንጣቶችና ውስጥ ያልተለመደ ቁርበት amelanotic ክፍል ላይ ይታያል;
• የ palmar ላይ, plantar ክፍል ቦታዎች እና mucous ሽፋን ያሉ ለውጦች መከሰት ነው;
• ይለበስ ፀጉር ጣቢያ ውስጥ ጊዜያዊ ክልል ውስጥ - pebaldizm;
• ዕድሜ depigmentation አካባቢዎች እምብዛም የሚታይ ይሆናል;
• የነርቭ ሥርዓት ላይ ጉዳት ሁልጊዜ, የአእምሮ ዝግመት, convulsive መታወክ ተገለጠ የጡንቻ ቃና ቀንሷል;
• ጭከናው በተወሰነ መልኩ ዓይን አንጸባራቂ strabismus መካከል የፓቶሎጂ;
• ማስያዝ ስኮሊዎሲስ ሁኔታዎች መካከል 25% ውስጥ ደረት ሲለጠጡና ዳርቻ;
• ልብ ጉድለት ጋር ተጣምሮ 10% የሆነ ድግግሞሽ ጋር.

የሽንት ቀለም ተብሎ አስፈላጊውን ሁኔታ ይህን በሽታ ለመለየት. እነዚህ ተመሳሳይ ክሊኒካዊ ምልክቶች, ነገር ግን በቅርቡ ወርሰናል.

ሜላኒን አለመቆጣጠር

አንድ ያልተለመደ ሲንድሮም "pebaldizm" ይተላለፋል ነው?

በሽታው ሴት ልጅ ወደ እናት ከ ይተላለፋል. የሚከተሉት ምልክቶች በ የተገለጠ ነው የክሊኒካል ስዕል ከባድነት ላይ በመመስረት:

• ማድረቂያ እና ያፈከፍክ መወገድን በኋላ ክፍሎችን pigmentation ለቀው ይህም ረጅም ቁራጮች መልክ የቆዳ ሽፍታ. ፍንዳታ አዲስ የቆዳ ሴሎች ወቅታዊ መልክ ጋር የሚናወጠው አካሄድ አላቸው. እነዚህ መሬቶች, የእመርታ ልጅ ጀምሮ ቀለም ያጣሉ እና ሐመር ይሆናሉ.
• Dysplasia እና ጥርስ አወቃቀር, ጥፍር, alopecia እና በራነት እንደ ጸጉር depigmentation.
• የነርቭ መታወክ እጆቼንና እግሮቼን ውስጥ ዘግይቷል የስነ-ንግግር ልማት, ጨምሯል intracranial ጫና, የሚጥል, ድክመት የተገለጠ ነው.
• የአይን መታወክ ያልተረጋጋ እና አንጸባራቂ strabismus, nystagmus, ሞራ, ቅናሽ ራዕይ, እውርነት ነው.

Gristselli ሲንድሮም

ይህ በሦስት ቅጾች ውስጥ ሊከሰት የሚችል በሽታዎች ቡድን ነው, ዋናው ተመሳሳይነት በራሱም ላይ ጸጉር ይገረጣል ጥገናዎች ላይ መገኘት ነው. የሚከተሉት ማሳያዎች ይገኛሉ:

• hypopigmentation ጋር የነርቭ መዛባቶች.
• በሽታ በጣም አደገኛ አይነት ውስጥ "pebaldizm" ሲንድሮም ይበልጡን hematopoiesis ጋር ተዳምሮ. ክሊኒካል መገለጫዎች: መካከለኛ ትኩሳት, ቀልብ እና ህክምና. ክብደት ትኩሳት ቀስ በቀስ ወደ ደም ውስጥ ሰፍቶላችኋል; ጉበት, አለመደሰት, erythrocytes, leukocytes, አርጊ ቅናሽ, fibrinogen ይቀላቀላል, ይጨምራል. የኋለኛው የነርቭ ሥርዓት ሂደቶች ውስጥ ተሳታፊ ነው.
• በዚያን ጊዜ ድረስ የደም ሴሎች ጥፋት እና የነርቭ ሥርዓት ያለ የሚወጣ ይህም የተለያየ በመጨቆን ቆዳ እና ፀጉር, ስለ hypopigmentation. የዚህ አደገኛ በሽታ ያለውን ወቅታዊ ምርመራ ያህል, ዘረመል አንድ በሉኪሚያ የቆዳ ሐኪም ማማከር ይኖርበታል. መለያ ወደ ሜላኒን ተፈጭቶ, ጂን ሚውቴሽን ማግለል ትንታኔ የተለያዩ ሕመሞች አንድ ቤተሰብ መኖሩን ለመውሰድ እርግጠኛ ይሁኑ.

ምክንያት ዳውን ሲንድሮም, ኤድዋርድስ, ተርነር ጋር በማጣመር ከፍተኛ ድግግሞሽ የጥድፊያ እና በሽታ አደጋ.

በመወለዱም ሊሆን ይችላል ቆዳ እና ፀጉር depigmentation ለይቶ ማወቅ, ነገር ግን አንድ ሰው እስከ እያደገ እንደ ተርነር ሲንድሮም ፊት ሊሆን ይችላል ለመመስረት ብቻ connective የውስጥ የብልት አካላትን አጭር በቁመት, lymphostasis, የልብ በሽታ, ከፍተኛ የደም ግፊት, ያላደጉ ዶሊ እጢዎች, ጫፍ ዝቅተኛ ቦታ, የመተካት ምልክት ጊዜ ጨርቅ. እነዚህ ታካሚዎች ውስጥ ኢንተለጀንስ ማለት ይቻላል ከእነዚህ ታካሚዎች መካከል ጥሩ ማኅበራዊ መላመድ የሚያብራራውን አንዳንድ አዎንታዊ ልትዘነጊው, አለ, የጀርባ ስሜት ሁልጊዜ ማለት ይቻላል ከፍ ነው, መከራ አይደለም.

መደምደሚያ

በሰዎች ላይ, የቆዳ መደበኛ pigmentation ያለውን ጂን ቀለም ተፈጭቶ ያለውን ጥሰት ተጠያቂ ወደ ጂን ጋር በተያያዘ ሁልጊዜ ዋነኛ ነው.

pigmentation ጋር ላሉት ችግሮች መካከል መሠረታዊ ትርጉም እነርሱ ክሮሞዞም በሽታ አደገኛ ማርከሮች, በርካታ የማይገጥም የአካል ቅርጽ መሆናቸውን ነው.

የቆዳ ሜላኒን ተፈጭቶ, mucous ሽፋን ማንኛውም ጥሰት, ፀጉር ስፔሻሊስት ማማከር አለባቸው. እኛም "pebaldizm" ሲንድሮም ተመልክተናል. ምን እንደሆነ, ግልጽ ሆነ.