Langerhans ሕዋስ histiocytosis: መንስኤዎች እና አያያዝ

Langerhans ሴሎች - ነጭ የደም ሕዋሳት የመከላከል ሥርዓት እና በመደበኛ ሁኔታ ውስጥ ክፍል የሆኑ ቫይረሶች, ባክቴሪያዎች እና ሌሎች ጎጂ ተሕዋስያን ላይ አካል በመጠበቅ ረገድ ትልቅ ሚና ይጫወታሉ. እነርሱ ቆዳ, እባጮች, አለመደሰት, መቅኒ እና ሳንባ ውስጥ ይገኛሉ.

Langerhans ሴል histiocytosis ምንድን ነው?

ቀደም ሲል histiocytosis X በመባል የሚታወቀው በሽታ, ውስጥ, Langerhan ህዋሳት ከተወሰደ ደረጃ እየተስፋፋ ይጀምራሉ. ይልቅ አካል ለመጠበቅ, ከእነዚህ ሕዋሳት ውስጥ ትልቅ በመልቀቃቸው ሕብረ አቋማቸውን ተጽዕኖ እና እንዲያውም እነሱን ለማጥፋት. አብዛኛው ጊዜ አጥንቶች, ከሳንባ እና የጉበት ይሠቃያሉ. ይህ ሕዋስ አሸን ካንሰር ጋር የሚያመሳስላቸው ብዙ ያለው ቢሆንም አብዛኞቹ ተመራማሪዎች የካንሰር histiocytosis X ቅጽ አያምኑም. በዚህ አውድ ውስጥ ዋናው ጊዜ የተለያዩ ባህሪ, ቁጡ ሴሎች መደበኛ መዋቅር ዕውቅና እና ብቻ ችግሩ ያላቸውን በተፋጠነ ዕድገት ነው. በአሁኑ ጊዜ, Langerhans ሕዋስ histiocytosis (ልጆች ላይ, ይህ መታወቅ አለበት, ይህ ከአዋቂዎች ይልቅ ይበልጥ የተለመደ ነው) በሽታ ተከላካይ ሕዋሳት በጣም በፍጥነት ማባዛት እና በዙሪያው ቲሹ ላይ እብጠት እና ጉዳት ሊያስከትል የምናመልክበትን የመከላከል ሥርዓት, ስለ በሽታ የሚታወቅ ነው.

ይህ በሽታ የሰውነት ክፍል ውስጥ በማንኛውም አካል ውስጥ መገንባት የሚችል ነው. እንዲያውም በአንድ ጊዜ በብዙ የተለያዩ አካባቢዎች ላይ ሊከሰት ይችላል. አብዛኛውን ጊዜ, ይሁን እንጂ, ወደ የፓቶሎጂ ብቻ ዕድሜያቸው ከሁለት ዓመት በታች የሆኑ ልጆች ውስጥ አካል በርካታ ሥርዓቶችን ይነካል. የደከመው ወርሶታል ልጆችም ሆኑ አዋቂዎች ውስጥ ይገኛሉ.

ምክንያቶች

እንዲህ ያለ የፓቶሎጂ የለም ለምን አሁንም አይታወቅም. በሽታ የመከላከል ሥርዓት ከመጠን በላይ ከባድ ምላሽ እንዲፈጠር መታወክ ልማት ይስፋፋ የሚሰጥ በአካባቢ ውስጥ ተራ ጉዳይ አብዛኞቹ አይቀርም አንድ ዓይነት, ምናልባትም አንድ የቫይረስ ኢንፌክሽን: ይሁን እንጂ, ሳይንቲስቶች የሚከተሉት መላምት ያለውን አረጋጋጭ ላይ ትኩረት አድርገዋል. ይሁን እንጂ, የመታወቂያ ወደ ቅጽበት ርዕሰ ጉዳይ ላይ በሽታ ቀጥተኛ ምንጭ. አንድ የሚታወቅ ምሌከታ የሚስብ ነው: ማለት ይቻላል የሳንባ ውስጥ አካባቢያዊ በሽታ ጋር ሁሉም ታካሚዎች ገቢር ወይም የቀድሞ የሲጋራ አጫሾች ናቸው. ይሁን እንጂ በኅብረተሰቡ ውስጥ ማጨስ ያለውን የጅምላ ስርጭት በጣም ያልተለመደ Langerhans histiocytosis ነው እንኳ. ይህም ብዙውን ጊዜ አንድ በሽታ ነው እና ሳንባ ተጽዕኖ አያሳድርም ምክንያቱም ምክንያቶች ሳይሆን እንደ አደጋ ሁኔታዎች ዝርዝር ውስጥ ሲጋራ መጠቀምን ያካትታል. በአብዛኛው መላምት ነው መሆኑን አንድ ያልተለመደ የጂን የሚወሰነው E ንደሌሎቹ ጋር በሽተኞች Langerhans ሴሎች ተገነዘብኩ መግነን ማጨስ አሉታዊ ውጤቶች. ሌላ ንድፈ ሐሳብ መሠረት, የበሽታው መንስኤ ተፈጥሮአዊ የመከላከል ሥርዓት መታወክ ውስጥ ተያዘ.

ስርጭት

ተደርገው አንድ በሽታ አልፎ አልፎ ነው እና 250 ሺህ ልጆች ስለ አንድ ጉዳይ እና ሚሊዮን አዋቂ በአንድ በአንድ ጉዳይ ላይ የሚከሰተው. ምልክቶች በማንኛውም እድሜ ላይ ሊከሰት የሚችል ቢሆንም አብዛኛውን ጊዜ ልጆችን እና በጉርምስና ዕድሜ ላይ በምርመራ, እና ሁኔታዎች መካከል 70% 17 ዓመታት ወደ histiocytosis ዕድሜ ለይቶ የሚከሰቱ. ታካሚዎች መካከል ትንሹ የዕድሜ ቡድን ውስጥ, ስታቲስቲክስ አንድ ከሦስት ዓመት እስከ ዕድሜ ላይ ይነሣል.

የበሽታው ቅጽ

ልጆችና አዋቂዎች ውስጥ Langerhans ሕዋስ histiocytosis ቀደም ነጻ pathologies ተደርገው 3 ቅጾችን ያካትታል. ይህ eosinophilic granuloma, Henda በሽታ - Shyullera - ክርስቲያን በሽታ እና Letterer - Siwa.

ምልክቶች

በሽታው የሚከተሉት ባህሪያት በ ሊንጸባረቅ ይችላል:

• የማያቋርጥ ህመም እና በተለይ በእርስዎ እጅ ወይም እግር ላይ, አጥንቶች ላይ እብጠት;
• በ የአጥንት ውስጥ አንድ ክራክ, አንድ የግል ጉዳት ይቀድማል ወይም ብርሃን, ትንሽ ወደ ምት ይቀድማል አይደለም በተለይ ከሆነ;
• ልጆች ውስጥ Langerhans ሴል histiocytosis መንጋጋ አጥንት ተዛምቷል የት ጉዳዮች ውስጥ ጥርስ መካከል ትልቅ ክፍተት;
• ጆሮ ኢንፌክሽን ወይም ጆሮ ፈሳሽ, በሽታው ወደ ጆሮ አጠገብ ቅል አጥንት ተጽዕኖ ከሆነ;
• የቆዳ ሽፍታ ተመርጠው እስከ ወገባቸው ወይም በራስ ቆዳ ላይ አካባቢያዊ;
• lymphadenopathy;
• በአንዳንድ ሁኔታዎች ውስጥ ብልት መዋጥን (ቆዳ እና ዓይኖች (አገርጥቶትና ውስጥ yellowing) ወይም የሆድ ውስጥ ፈሳሽ ከተወሰደ ክምችት - ascites) ምልክቶች ማስያዝ የሚችል የጉበት ማስፉት;
• exophthalmos - የ ብሌን የዓይን ለትርጉም ጋር ወደፊት ምክንያት histiocytosis ያለውን መፈናቀል;
• ትንፋሽ እና ሳል, ወርሶታል ጋር የሳንባ መቆጣት;
• ምክንያት የሆርሞን መዛባት የዘገየ ዕድገት እና ከመጠን ሽንቷ.

የበሽታው እምብዛም የተለመዱ ምልክቶች ናቸው:

• ትኩሳት;
• ክብደት መቀነስ;
• ብስጩ;
• አለመቻላቸው ያለውን ክብደት ያዝ እና ቅርፅ ውስጥ አካል ለመጠበቅ.

ምርመራዎችን

Langerhans ሕዋስ histiocytosis (በዚህ በሽታ ፎቶ የሚመነጩ አንድ ቆንጆ ፊት አይደለም) በመሆኑ በጣም አልፎ አልፎ ነው እና በቀላሉ ሌሎች ብዙ በሽታዎች ምልክቶች ያህል በስህተት የሆኑ ምልክቶች የተገለጸው ነው, ምርመራ ብዙውን ጊዜ ውስብስብ ነው እና ጊዜ ይወስዳል. አንድ ሐኪም ይበልጥ ውጤታማ በሆነ የታሰበ histiocytosis ለመለየት ከሌሎች በሽታዎች ጋር የተያያዙ ጥያቄዎችን አይቀርም መጠየቅ ይሆናል ለዚህ ነው.

ወደ ዋናው የምርመራ ምርመራ ሐኪሙ አጠቃላይ ጤንነት ይገመግማል እና በሽታ ምልክቶች ይታያሉ የት እነዚህን አካባቢዎች ልዩ ትኩረት ይከፍላል ውስጥ መደበኛ አካላዊ ምርመራ ነው. በሽተኛው አጥንቶች ላይ ህመም ካጋጠመው ወይም የአጥንት ውስጥ እብጠት ውስጥ ቅሬታውን ከሆነ ዶክተሩ ኤክስ-ሬይ እና የአጥንት scintigraphy መደበኛ ያዝዙ ይሆናል. ኤክስ-ሬይ ስብራት ክፍል lytic ወርሶታል ተብሎ ያሳያል, እና አጥንት በተናጥል መልሶ ለማግኘት ሲሞክር የት scintigraphy ጉዳት አካባቢ ይወስናል.

ዘዴ የሚከናወነው (ሲቲ) ሐኪም ይህ ጎጂ ለውጥ ኪስ ሊኖሩ ይችላሉ ነው ብሎ የጠረጠረ የት ጉዳዮች ላይ ጀርባ እና በዠድ ጥናት ጥቅም ላይ የዋለው. መቼ የጉበት መዋጥን አመላካች ምልክቶች, የደም ምርመራ ያስፈልግዎታል. የመጀመሪያ የሕክምና ምርመራ መሠረት ላይ ስፔሻሊስት የጠረጠረ የት የሳምባ ጉዳት ምልክቶች, ወይም ሁኔታዎች ውስጥ Langerhans ሴል histiocytosis በሳንባ ውስጥ ማሳየት ይችላል አሉ ከሆነ, ራጅ ወይም የተሰሉ ያዛሉ የደረት ቶሞግራፊ. ራስ መካከል ሲቲ ስካን ወደ አንጎል ያለውን ሁኔታ ለመገምገም ፈጽሟል. አዲሱ በዓይነ ሕሊና ቴክኖሎጂ, ጴጥ (ቴክኖሎጂዎች የሚከናወነው) በተጨማሪም ጠቃሚ ሊሆን ይችላል.

እናንተ (ፎቶዎችን ይመልከቱ. ርዕስ መጀመሪያ ላይ) ልጆች ውስጥ Langerhans ሕዋስ histiocytosis ከተጠራጠሩ ከሆነ ይህ presumptive ምርመራ ለማረጋገጥ ብቸኛው ዘዴ ነው እንደ ባዮፕሲ, አስፈላጊ ሊሆን ይችላል. በዚህ ሂደት ውስጥ, ሐኪም ላቦራቶሪ ውስጥ ጥናት ዘንድ ሕብረ ወይም የአጥንት ትንሽ ናሙና ያስወግደዋል. አጥንቶች, ቆዳ እና የሊምፍ: አብዛኛውን ጊዜ, ባዮሎጂያዊ ነገሮች ናሙና ቀጥተኛ Langerhans ሴል histiocytosis አካባቢያዊ ቦታዎች ከ እንዲወጣ ነው. የደም ምርመራዎች የአጥንት ቅልጥምንም ተጽዕኖ ነው አለመሆኑን ለመወሰን ሊረዳህ ይችላል.

ርዝመት

እሱም ይህ በራሱ እገልጥለታለሁ እንዴት በፍጥነት በሽታ እንዴት መተንበይ አስቸጋሪ ነው. በአንዳንድ ሁኔታዎች ላይ, የፓቶሎጂ በራሱ ላይ ተፋቀ እና የህክምና ጣልቃ አይጠይቅም. የ ጥሰት (የአጥንት ወይም ቆዳ ውስጥ) በአንድ አካባቢ አካባቢያዊ ጊዜ ይህ የሚከሰተው, ወይም ጊዜ የሳንባ ጉዳት ጋር አንድ አጫሽ ሲጋራ የሚጠቀሙት አክትሟል. ሆኖም, እሱ ደግሞ በሽታው ገዳይ ነው የሚሆነው; ከተለመደው proliferating ሕዋሶች ክምችት በአንድ ጊዜ የተለያዩ አካላት ወይም የሰውነት ክፍሎች በርካታ ጥቃት ጊዜ ሞት በእነዚህ ሁኔታዎች ውስጥ መተንበይ ይቻላል. የ አጫሽ የጤና ሁኔታ በማቆም ጊዜ ብቻ ለማሻሻል ይጀምራል.

መከላከል

ጥሰት መንስኤ እንቆቅልሽ ሆኖ በመሆኑ, እስካሁን ምንም ውጤታማ መከላከያ እርምጃዎች አለ. ይሁን እንጂ, ሳንባ በሳንባ ውስጥ አካባቢያዊ የሆነ የመከላከያ histiocytosis ሆኖ ሊታይ ይችላል ሱስ አሳልፎ በመስጠት, ሲጋራ ለማጨስ ብቻ ደጋፊዎች ላይ ተጽዕኖ እንደሆነ የተሰጠው.

ማከም

ሕመምተኛው "Langerhans ሴሎች histiocytosis" አንድ አረጋግጠዋል ምርመራ እንዳለው ከሆነ, ወደ ሕክምና መጣስ A ደጋውን መጠን ይወሰናል.

ዕጢው አካል ብቻ በአንድ ሥርዓት ውስጥ ተገኝቷል ከሆነ ዶክተሩ በተለይ "Prednisolone" ውስጥ, corticosteroids ያዝልዎታል. በተጨማሪም, ኬሞቴራፒ ጎዳና የምጠመቃት ሊኖረው ይችላል. በተጨማሪም, curettage ተወግዷል አጥንት በደረሰበት አካባቢ - መፋቅ. ኬሞቴራፒ ወኪል - pathologically accrescent ሕዋሳት ቆዳ አንድ አካባቢ ላይ አተኩሬ ከሆነ, በሽታው በደረሰበት አካባቢ ናይትሮጅን የሰናፍጭ በመሸፈን በሕክምና ሊድኑ ይችላሉ. በተጨማሪም "Methotrexate" ጥቅም ላይ ይውላል. ራዲዮቴራፒ አጥንት በሽታ (ለምሳሌ, በላይኛው እግር ውስጥ ወይም አከርካሪ ውስጥ) መላው አጽም ቁራጭ እንዲዳከም የሚመሩ የት ጉዳዮች ላይ የሚተዳደር ነው. Fusion - - አከርካሪ ላይ Musculo-የፕላስቲክ ቀዶ ለማህጸን ክልል ጊዜ የአጥንት አለመረጋጋትን ይመከራል.

አጠቃላይ (ስልታዊ) Langerhans ሴል histiocytosis - አንድ ይበልጥ ከባድ ሁኔታ. የኬሞቴራፒ ሕክምና ደግሞ ሊተገበር ይችላል, ይሁን እንጂ, በውስጡ ውጤታማነት በጣም ነጠላ ስላገኘች ጋር ሕክምና ጋር ሲነጻጸር ቅናሽ ነው. ባለሙያዎች ብዙ መድኃኒቶች ውጤታማነት መረመረ ቢሆንም ከፍተኛውን ሕክምና ገና አልተገኘም አልተደረገም. ያም ሆኖ, የእርስዎ ሐኪም የሚከተሉት ዘዴ አንዱ ያዝዙ ይሆናል የበሽታው ልማት ለመቆጣጠር ሲሉ:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate".

በአንዳንድ ሁኔታዎች, ዶክተሮች ጉበት transplantation, መቅኒ, ወይም የሳንባ ይመክራሉ, ነገር ግን ከፍተኛውን ላይ ተመራማሪዎች መካከል ስምምነት አካል transplantation histiocytosis ጋር በሽተኞች ገና ደርሰዋል አይደለም.

ጊዜ ሐኪም ማየት?

እናንተ ልጆች ውስጥ Langerhans ሕዋስ histiocytosis የሚጠረጥሩ ከሆነ የእርስዎ ተቀዳሚ እንክብካቤ የሕፃናት ሐኪም ማነጋገር እርግጠኛ ይሁኑ. የዓይናቸው ምልክቶች, ህመም ወይም የአጥንት ውስጥ ማበጥ, ሥር የሰደደ የቆዳ ሽፍታ በዚህ ብርቅ በሽታ ምልክቶች ናቸው. አዋቂዎች እነዚህን ምልክቶች ወይም የፓቶሎጂ ማንኛውም ሐኪም ማማከር ይኖርበታል ከሆነ.